در رفتگی مادرزادی لگن

در رفتگی مادرزادی لگن

این وضعیت، دررفتگی خود به خودی هیپ قبل، طی زایمان یا مدت کوتاهی پس از تولد است . در نژادهای غربی این بیماری یکی از شایع ترین ناهنجاری های مادرزادی اسکلتی می باشد که در 1 نفر از هر 1000 نوزاد مشاهده می شود: این وضعیت همچنین از آن جهت حائز اهمیت است که اگر مورد غفلت یا درمان ناکافی قرار بگیرد باعث ایجاد لنگش دائمی در بیمار می شود . در این مقاله قصد داریم به مطالبی نظیر ذیل بپردازیم .

علت دررفتگی مادرزادی لگن

اگر چه در مورد این بیماری مطالب زیادی هنوز روشن نشده است اما اکنون به نظر می رسد چند عامل در ایجاد این بیماری نقش دارند – بعضی عوامل ژنتیک و برخی عوامل محیطی . وجود یکی از این عوامل همیشه باعث بروز این ناهنجاری نمی شود بلکه غالبا وجود چند عامل در ایجاد این بیماری دخیل می باشد .

1. شل بودن ژنتیکی ساختار مفصل: شل بودن لیگامان های بدن در تعدادی از این بیماران وجود دارد و ممکن است در والدین یا خویشاوندان آنها نیز دیده شود . این حالت منجر به بی ثباتی مفصل هیپ می شود، به طوری که در برخی وضعیت ها، دررفتگی مفصل هیپ به راحتی روی می دهد .
2. شل بودن ساختار مفصل به علت هورمون ها: در جنین های مونث ممکن است یک هورمون شل کننده ی لیگامان ها (رلاکسین) توسط رحم جنین در پاسخ به استروژن و پروژسترون مادری (که به جریان خون جنین وارد می شوند) ترشح گردد . این هورمون نیز می تواند باعث بی ثباتی مفصل لگن گردد . وجود این هورمون ممکن است شیوع بیشتر این بیماری در نوزادان دختر را توضیح دهد (این هورمون در جنین های پسر وجود ندارد) در مورد نقش این هورمون باید تحقیقات بیشتری  به عمل آید .
3. دیس پلازی ژنتیکی لگن: امروزه تردید کمی وجود دارد در مورد این ه اختلال تکامل استابولوم و احتمالا سر استخوان ران می تواند به صورت یک اختلال مجزا به ارث برسد . به نظر می رسد این اختلال همیشه دو طرفه بوده، احتمالا شیوع آن در دو جنس یکسان است . این وضعیت، احتمال دررفتگی مفصل را افزایش می دهد که ممکن است در این موارد، دررفتگی مفصل قبل از تولد روی دهد . اگر در این موارد دررفتگی روی ندهد، ممکن است در سنین بزرگسالی به شکل کم عمق بودن استابولوم و احتمال نیمه دررفتگی هیپ یا لگن و استئوآرتریت بروز نماید .
4. وضعیت بریچ: میزان بروز دررفتگی لگن در جنین هایی که در وضعیت بریچ به دنیا آمده اند اندکی بیشتر از جنین های طبیعی است . احتمالا اکستنشن هیپ طی زایمان، هنگامی که زمینه ی مساعد برای بروز دررفتگی وجود دارد (به علت شلی لیگامال ها یا دیس پلازی استابولوم) می تواند باعث دررفتگی این مفصل شود .
5. وضعیت قرارگیری لگن پس از تولد: بالاترین شیوع دررفتگی تکاملی هیپ (DDH) در اسکیموهای اینیوت که نوزادشان را به یک تخته چوبی در وضعیت ادداکشن هیپ می بندند، نسبت به قبایل آفریقایی که نوزادشان را در وضعیت ابداکشن هیپ بر پشت خود حمل می کنند، نشان می دهد که وضعیت قرارگیری هیپ پس از تولد می تواند نقش مهمی در تکامل استابولوم داشته باشد .

اهمیت نسبی این عوامل مختلف هنوز کاملا مشخص نشده است . البته شواهد کنونی نشان می دهند که دو نوع متفاوت از دررفتگی مادرزادی لگن قابل تشخیص می باشد . نوع اول عمدتا به دلیل شلی لیگامال ها (ژنتیکی یا هورمونی) به وجود می آید . در این حالت، بعضی حرکات مانند اکستنشن هیپ طی زایمان می تواند باعث دررفتگی غالبا یک طرفه بوده، به راحتی قابل درمان است . نوع دوم عمدتا به علت دیس پلازی ژنتیکی استابولوم بوده، همیشه دو طرفه است و درمان این وضعیت بسیار دشوارتر می باشد .

تشخیص دررفتگی مادرزادی لگن

در نوزادان؛ تقریبا همیشه – اگر چه موارد استثنا وجود دارد – دررفتگی یا بی ثباتی مفصل لگن در اولین روزهای زندگی با آزمون های غربالگری ارتولانی یا بارلو تشخیص داده می شود . در هر دو آزمون، معاینه کننده به سمت پرینه ی کودک می ایستد و قسمت فوقانی هر ران را بین انگشتان دست در پشت ران و شست دست در جلوی ران محکم می گیرد؛ زانو در فلکشن کامل و مفصل هیپ در فلکشن 90 درجه قرار می گیرد . در حالی که هر ران کودک به نوبت به سمت تخت معاینه به تدریج ابداکشن پیدا می کند، انگشت میانی از پشت تروکانتر بزرگ ران آن را به سمت جلو فشار می دهد (ارتولانی) و به صورت متناوب، هنگامی که ران ها به تدریج ادداکشن می یابند، شست دست معاینه گر (که در جلو قرار دارد) ران کودک را به سمت عقب فشار می دهد (بارلو) .

کودکان سن بالاتر: تاخیر در شروع راه رفتن کودک یا هرگونه حالت غیرطبیعی در راه رفتن باید همیشه شک به وجود بیماری را برانگیزد . مهم ترین نشانه ی بالینی در کودکان سنین 1 یا 2 سال مبتلا به این ضایعه، محدودیت ابداکشن لگن حین فلکشن است . اگر هرگونه دلیلی بر وجود مشکلی در مفصل لگن وجود دارد، پزشک باید بر انجام بررسی رادیوگرافیک اصرار نماید . در این کودکان همیشه رادیوگرافی به تشخیص بیماری کمک می نمایند .

درمان دررفتگی مادرزادی لگن

نحوه ی درمان به سن بیمار هنگام مراجعه پزشکی بستگی دارد . بر این اساس می توان بیماران را به چهار گروه تقسیم نمود:

• موراد نوزادی (بی ثباتی یا دررفتگی هیپ)
• سنین 6 ماهگی تا 6 سالگی
• سنین 7 تا 10 سال
• سن بلوغ و بالغین

موارد نوزادی (طی شش ماه اول پس از تولد): این موارد با استفاده از آزمون های ارتولانی – بارلو یا با استفاده از بررسی سونوگرافی طی غربالگری دوره ی نوزادی شناسایی شده اند . در اکثر این موارد، ثبات مفصل لگن طی سه هفته به صورت خود به خودی به حالت طبیعی بر می گردد . تاخیر در تصمیم گیری در مورد درمان قطعی این بیماری پس از هفته سوم زندگی می تواند برای بیمار مشکلاتی به بار آورد . (تا این زمان بسیاری از این بیماران بدون درمان و خود به خود بهبود می یابند). در مدت زمان بین اولین ویزیت و ارزیابی مجدد بیمار در هفته سوم، اندام ها آزاد گذاشته می شوند اگر چه به نظر می رسد استفاده از پوشک های حجیم به صورت دوتایی جهت بهبود ابداکشن لگن معقول باشد .

اگر در هفته سوم، لگن دارای ثبات کافی بود، به درمانی نیاز نیست و به والدین می توان با احتیاط اطمینان بخشید . با این حال، کودک باید در سن 5 یا 6 ماهگی مجددا معاینه و رادیوگرافی شود (جهت ارزیابی یافته های قطعی)  و در سن 1 سالگی نیز مجددا ارزیابی گردد .

از سوی دیگر اگر در هفته سوم، مفصل لگن هنوز بی ثبات بود، آتل گیری اندام تحتانی در وضعیت ابداکشن متوسط (نه شدید) به مدت 3 ماه توصیه می شود . آتل گیری اندام ممکن است با گچ گیری و یا به طور شایع تر با استفاده از روش pavlic harness انجام شود که نسبت به آتل های Denis-Browne یا Van Rosen (که قبلا استفاده می شود) قابلیت انعطاف بیشتری دارد . آتل دینامیک Pavlic به صورت یک کمربند قابل تنظیم است که ادداکشن لگن را محدود و فلکشن هیپ را حفظ می کند . این آتل باید حداقل به مدت 6 هفته استفاده شود و یا تا زمانی که بی ثباتی مفصل وجود دارد، از آن استفاده گردد؛ البته استفاده از این آتل با خطر بروز نکروز آواسکولر در سر استخوان ران همراه است .

سنین 6 ماهگی تا 6 سالگی: این گروه از بیماران نیز هنوز عده ی زیادی را به خود اختصاص می دهند اما با تشخیص منظم تر این بیماری در اوایل دوره ی نوزادی، تعداد این موارد باید به تدریج کاهش یابد . سه اصل ضروری در درمان این گروه از بیماران وجود دارد:

• حفظ مفصل در وضعیت جا افتاده
• فراهم آوردن شرایط تداوم ثبات و تکامل طبیعی مفصل
• معاینه ی منظم لگن جهت تشخیص زودرس هر گونه اختلال در تکامل طبیعی استابولوم و انجام درمان مناسب در موارد لازم .

جهت کسب اطلاعات بیشتر به جراح ارتوپد خوب در تهران مراجعه نمایید.

برخی از خدمات دکتر بهنام نصیری :

آرتروسکوپی لگن

آسیب دیدگی مفصل لگن

جراحی مفصل لگن

آرتروز مفصل لگن